Органические кислоты — это химические соединения, которые выделяются с мочой млекопитающих и являются продуктами метаболизма. Метаболизм — это сумма химических реакций в живых существах, с помощью которых организм строит новые молекулы и расщепляет молекулы, чтобы удалить продукты жизнедеятельности и выработать энергию. Органические кислоты — это вещества, в которых всегда присутствуют углерод и водород, но которые также могут содержать элементы кислорода, азота, серы и фосфора.
Каждая органическая кислота имеет одно или несколько сопряженных оснований, названных суффиксом –ат. Таким образом, конъюгированным основанием молочной кислоты является лактат. Часто при обсуждении физиологии и биохимии название органической кислоты и ее конъюгированного (ых) основания (й) используются взаимозаменяемо, например, лактат или молочная кислота. Наиболее распространенными химическими группами, связанными с органическими кислотами, являются карбоновые кислоты, которые присутствуют в форме конъюгированного основания при нейтральном pH, 7,0, pH внутри большинства живых клеток. Органические кислоты с одной карбоновой кислотой имеют одно сопряженное основание, в то время как некоторые органические кислоты могут иметь две или три карбоновых кислоты и два или три сопряженных основания.
Как измеряются органические кислоты по медицинским причинам?
Почти все органические кислоты измеряются с помощью комбинации газовой или жидкостной хроматографии, связанной с масс-спектрометрией. Органические кислоты чаще всего анализируются в моче, потому что они не реабсорбируются в почечных канальцах после клубочковой фильтрации. Таким образом, органические кислоты в моче часто присутствуют в концентрации, в 100 раз превышающей их концентрацию в сыворотке крови, и поэтому легче обнаруживаются в моче. Вот почему органические кислоты редко тестируются в крови или сыворотке.
Как используется тест на органические кислоты для лечения заболеваний?
Многие генетические нарушения вызваны недостаточной выработкой соответствующего фермента, который реагирует медленнее, чем в норме, что приводит к накоплению промежуточного продукта метаболизма (соответствующей органической кислоты). Органические ацидемии — это нарушения промежуточного метаболизма, которые приводят к накоплению токсичных соединений, которые нарушают многочисленные внутриклеточные биохимические пути, включая катаболизм глюкозы (гликолиз), синтез глюкозы (глюконеогенез), метаболизм аминокислот и аммиака, метаболизм пуринов и пиримидинов, а также метаболизм жиров. Накопление органической кислоты в клетках и жидкостях (плазме, спинномозговой жидкости или моче) приводит к заболеванию, называемому органической ацидемией или органической ацидурией.
Клинические проявления органических ацидемий широко варьируются и могут включать неспособность к развитию, нарушения интеллектуального развития, гипо- или гипергликемию, энцефалопатию, летаргию, гиперактивность, судороги, дерматит, дисморфические черты лица, микроцефалию, макроцефалию, анемию и/или иммунодефицит с частыми инфекциями; кетоз и / или лактоацидоз, нарушение слуха, речи или зрения, периферическуя невропатию, внезапную остановку сердечно-сосудистой системы, тошноту, кому. Многие органические ацидемии связаны с незначительным или заметным повышением уровня аммиака в плазме. Некоторые органические ацидемии могут быть хроническими и проявляться в первые несколько дней жизни. В других случаях, таких как дефицит ацил-дегидрогеназы со средней длиной цепи, ребенок может казаться совершенно нормальным до потенциально фатального эпизода остановки сердца и дыхания.
Негенетические факторы также могут изменять метаболизм человека. Токсичные количества препарата ацетаминофен и другие токсичные химические вещества истощают количество ключевого антиоксиданта человеческого организма — глутатиона, который помогает организму выводить токсины. Это приводит к перепроизводству органической кислоты пироглутаминовой кислоты. Опухоли надпочечников (феохромоцитомы) могут вызывать гиперпродукцию нейромедиатора адреналина, что приводит к заметномую увеличению его метаболита, ваниллилминдальной кислоты. Генетические заболевания митохондрий, источника энергии клетки, а также токсичные химические вещества, нарушающие функцию митохондрий, вызывают повышение уровня янтарной кислоты. Янтарная кислота является ключевым промежуточным звеном как цикла Кребса, так и цепи переноса электронов, которая генерирует аденозинтрифосфат (АТФ), который служит «валютой» большинства энергетических транзакций организма.
Ряд органических кислот прямо или косвенно указывает на дефицит важнейших витаминов, таких как витамин B12, пантотеновая кислота, биотин и другие. Одно из наиболее важных применений теста на органические кислоты — это индикатор дисбактериоза, аномального разрастания дрожжей и бактерий в кишечном тракте. Некоторые из этих бактериальных побочных продуктов из кишечника попадают в кровоток и негативно влияют на метаболизм нейротрансмиттеров, таких как дофамин.
Тест на органические кислоты (метаболический профиль)
Тест на органические кислоты – это исчерпывающий метаболический скрининг общего состояния здоровья пациента, который включает более 70 показателей. Он обеспечивает точную оценку состояния кишечной флоры — наличие дрожжей и патогенных бактерий. Аномально высокие уровни этих микроорганизмов могут вызывать или усугублять нарушения поведения, гиперактивность, двигательные нарушения, повышенную утомляемость и нарушение иммуннитета. Тест на органические кислоты также включает маркеры уровней витаминов и минералов, окислительного стресса, уровней нейромедиаторов и оксалатов, уровень которых прямо коррелирует с возникновением многих метаболических и неврологических нарушений.
